🧠 Item 104 · Neurologie

Item 104 EDN — Sclérose en plaques

Fiche de révision de l'item 104 EDN — Sclérose en plaques. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.

🎯 L'essentiel en 30 secondes
  • Acuité visuelle, champ visuel, potentiels évoqués visuels (PEV).
  • Neuropathie optique (NORB), paralysies oculo-motrices, nystagmus.
  • Ataxie, troubles de la coordination, dysarthrie, dysphagie, nystagmus.
  • Récupération de la fonction visuelle complète dans 80% des cas en 6 mois.
  • Sécrétion intrathécale d'IgG : bandes oligoclonales (≥2) en isofocalisation ou index d'IgG > 0,7.

📋 Points clés rang A

RANG A Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
  • Quels sont les 3 principaux symptômes révélateurs de la SEP ? : 1. Névrite optique rétrobulbaire (NORB) / 2. Troubles sensitifs (myélite) / 3. Troubles moteurs (plus rarement en première intention)
  • Quels sont les signes cliniques d'une NORB ? : Baisse d'acuité visuelle subaiguë, douleur périorbitaire à la mobilisation oculaire, pas d'œil rouge, scotome central, dyschromatopsie, fond d'œil normal. Récupération complète dans 80% des cas en 6 mois.
  • Comment définir une poussée de SEP ? : Apparition/réapparition/aggravation de symptômes de manière subaiguë (heures à jours), durant au moins 24h, avec récupération spontanée plus ou moins complète. Intervalle minimal de 1 mois entre 2 poussées.
  • Quels sont les 4 arguments diagnostiques principaux de la SEP ? : 1. Dissémination dans l'espace (plusieurs zones du SNC) / 2. Dissémination dans le temps (≥2 épisodes ou nouvelles lésions IRM) / 3. Inflammation du LCS (bandes oligoclonales) / 4. Pas de meilleure explication
  • Quels signes évoquent une atteinte du tronc cérébral dans la SEP ? : Vertiges, diplopie (paralysie oculomotrice ou ophtalmoplégie internucléaire), paralysie faciale, névralgie faciale.
  • Quels signes évoquent une atteinte cérébelleuse dans la SEP ? : Ataxie, troubles de la coordination, dysarthrie, dysphagie, nystagmus.
  • Qu'est-ce qui caractérise les formes progressives d'emblée de SEP (15% des cas) ? : Installation progressive des symptômes sur plus de 6-12 mois. Principalement troubles de la marche (paraparésie ou ataxie).
  • Que recherche-t-on dans le LCS pour le diagnostic de SEP ? : Sécrétion intrathécale d'IgG : bandes oligoclonales (≥2) en isofocalisation ou index d'IgG > 0,7.
  • Quelle est la récupération attendue après une NORB ? : Récupération de la fonction visuelle complète dans 80% des cas en 6 mois.
  • Qu'est-ce qui ne constitue PAS une poussée de SEP ? : Une fatigue isolée ou des symptômes survenant dans un contexte de fièvre ne sont pas considérés comme une poussée.
  • Comment se manifeste cliniquement une myélite dans la SEP ? : Troubles sensitifs, moteurs et/ou vésicosphinctériens de topographie médullaire (atteinte bilatérale, syndrome de Brown-Séquard), signe de Lhermitte.
  • Comment se définit la dissémination temporelle en IRM ? : Nouvelles lésions sur IRM successives OU lésions d'âge différent sur une même IRM (prenant et ne prenant pas le contraste). Formes progressives : évolution > 1 an.
  • Quels sont les signes ophtalmologiques possibles dans la SEP ? : Neuropathie optique (NORB), paralysies oculo-motrices, nystagmus.
  • Que comprend le bilan ophtalmologique d'une NORB ? : Acuité visuelle, champ visuel, potentiels évoqués visuels (PEV).
  • Pourquoi la NORB est-elle une urgence diagnostique ? : Car elle menace le pronostic visuel et nécessite une prise en charge rapide pour optimiser la récupération.

📌 Points rang B

RANG B Approfondissement — pour se démarquer
  • Quels sont les principaux éléments épidémiologiques de la sclérose en plaques ? : Maladie de l'adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (3F/1H). Prévalence : 1/1000 habitants (100 000 en France). Gradient nord-sud avec causes multifactorielles (génétiques et environnementales).
  • Quel est le mécanisme physiopathologique principal de la SEP ? : Maladie auto-immune à médiation cellulaire ciblant la myéline du SNC. Inflammation focale répétée → démyélinisation → mauvaise conduction axonale → symptômes selon localisation.
  • Quels sont les facteurs environnementaux favorisant la SEP ? : Infections virales (EBV+++), conditions d'hygiène, carence en vitamine D, tabagisme actif ou passif.
  • Quel est le gradient géographique de la SEP ? : Gradient nord-sud : la SEP est plus fréquente quand on s'éloigne de l'équateur.
  • Quels sont les arguments génétiques de la SEP ? : Population caucasoïde, concordance 30% chez jumeaux monozygotes vs 2-3% chez hétérozygotes, gènes de susceptibilité liés au groupe HLA.

⚠️ Les pièges classiques aux EDN

⚠️
Que comprend le bilan ophtalmologique d'une NORB ?

Acuité visuelle, champ visuel, potentiels évoqués visuels (PEV).

⚠️
Pourquoi la NORB est-elle une urgence diagnostique ?

Car elle menace le pronostic visuel et nécessite une prise en charge rapide pour optimiser la récupération.

⚠️
Quels sont les principaux éléments épidémiologiques de la sclérose en plaques ?

Maladie de l'adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (3F/1H). Prévalence : 1/1000 habitants (100 000 en France). Gradient nord-sud avec causes multifactorielles (génétiques et environnementales).

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