Fiche de révision de l'item 113 EDN — Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- 10% des nourrissons sont touchés par les hémangiomes infantiles.
- La phase de croissance débute à quelques jours/semaines de vie et dure pendant 5 à 6 mois.
- 10% des hémangiomes infantiles se compliquent et nécessitent un avis spécialisé et un traitement précoce.
- Risque d'amblyopie fonctionnelle par occlusion du champ visuel et/ou déformation de la cornée par compression.
- Propranolol per os. 10% des hémangiomes se compliquent et nécessitent un avis spécialisé et traitement précoce.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Quelle est la définition d'un hémangiome infantile ? : Prolifération de cellules endothéliales post-natale de cause inconnue. Tumeur vasculaire fréquente (10% des nourrissons), plus fréquente chez les filles, prématurés et nouveau-nés de faible poids.
- Décrivez l'histoire naturelle de l'hémangiome infantile : Absent à la naissance (intervalle libre) → Phase de croissance (quelques jours/semaines, pendant 5-6 mois) → Phase d'involution spontanée (2-10 ans) → 50% régression totale, 50% séquelles.
- Quels sont les 3 types cliniques d'hémangiomes ? : 1) Hémangiome superficiel : nodule rouge vif en relief / 2) Hémangiome profond : tuméfaction bleutée ou couleur peau normale / 3) Hémangiome mixte : composantes superficielle et profonde
- Quelles sont les caractéristiques à la palpation d'un hémangiome ? : Tuméfaction de consistance élastique (non dure), sans frémissement à la palpation ni souffle à l'auscultation. Surface tendue ou mamelonnée, sans vidange complète à la pression.
- Quels sont les 6 types de localisations à risque nécessitant un traitement ? : 1) Ulcération 2) Orbito-palpébraux 3) Pointe du nez/visage/région mammaire 4) Sous-glottiques 5) Hémangiomatose miliaire 6) Hémangiomes segmentaires avec malformations
- Quelles sont les conséquences d'un hémangiome ulcéré ? : Douleurs (majorées par mictions si siège, gênant alimentation si péri-oral), saignements, cicatrice séquellaire. Localisations à risque : siège, lèvres, plis du cou.
- Quel est le risque d'un hémangiome orbito-palpébral ? : Risque d'amblyopie fonctionnelle par occlusion du champ visuel et/ou déformation de la cornée par compression.
- Qu'est-ce qu'un hémangiome 'en barbe' et quel est son risque ? : Hémangiome localisé symétriquement aux régions mandibulaires, mentonnière, cervicales et lèvre inférieure. Risque d'hémangiome sous-glottique associé nécessitant exploration ORL.
- Que faire devant une hémangiomatose miliaire ? : Multiples petits hémangiomes de quelques mm à 1 cm. Peuvent être associés à des hémangiomes hépatiques volumineux. Demander échographie abdominale et avis spécialisé.
- Quel est le traitement de première intention des hémangiomes compliqués ? : Propranolol per os. 10% des hémangiomes se compliquent et nécessitent un avis spécialisé et traitement précoce.
- Quels sont les syndromes associés aux hémangiomes segmentaires ? : Visage/crâne : syndrome PHACES (malformations cervelet, cardiaques, oculaires, sternales) / Périnée/lombosacré : syndrome PELVIS/SACRAL (malformations anorectales, génito-urinaires, dysraphie spinale)
- Quel pourcentage de nourrissons sont touchés par les hémangiomes ? : 10% des nourrissons sont touchés par les hémangiomes infantiles.
- Combien de temps dure la phase de croissance d'un hémangiome ? : La phase de croissance débute à quelques jours/semaines de vie et dure pendant 5 à 6 mois.
- Quel est le pourcentage d'hémangiomes qui se compliquent ? : 10% des hémangiomes infantiles se compliquent et nécessitent un avis spécialisé et un traitement précoce.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Quelle est la principale différence évolutive entre hémangiome et malformation vasculaire ? : Hémangiome : absent à la naissance, croissance puis régression dans les 5 premières années / Malformation vasculaire : présente à la naissance, stabilité ou aggravation, persistance
- Comment différencier échographiquement hémangiome et malformation veineuse ? : Hémangiome : tumeur richement vascularisée à flux rapide / Malformation veineuse/lymphatique : flux lent
- Quand suspecter une tumeur maligne vascularisée chez le nourrisson ? : Devant une tumeur congénitale, unique, dure, évolutive (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile). Biopsie au moindre doute.
- Qu'est-ce que le syndrome de Kasabach-Merritt ? : Coagulation intravasculaire tumorale avec thrombopénie. Ne complique PAS les hémangiomes infantiles mais des tumeurs vasculaires congénitales rares. Tuméfaction volumineuse, ecchymotique, inflammatoire.
- Quelle est la différence entre hémangiomes infantiles et congénitaux ? : Hémangiomes congénitaux : présents à la naissance, parfois dépistés en anténatal, évolution variable, propranolol inefficace. Entité différente des hémangiomes infantiles.
- Comment diagnostiquer un angiome plan ? : Diagnostic clinique : macules rouges congénitales, même température que peau normale, s'effaçant à la vitropression. Présentes à la naissance, évoluent peu.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Combien de temps dure la phase de croissance d'un hémangiome ?
La phase de croissance débute à quelques jours/semaines de vie et dure pendant 5 à 6 mois.
Quel est le pourcentage d'hémangiomes qui se compliquent ?
10% des hémangiomes infantiles se compliquent et nécessitent un avis spécialisé et un traitement précoce.
Quelle est la principale différence évolutive entre hémangiome et malformation vasculaire ?
Hémangiome : absent à la naissance, croissance puis régression dans les 5 premières années / Malformation vasculaire : présente à la naissance, stabilité ou aggravation, persistance
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