Fiche de révision de l'item 189 EDN — Déficit immunitaire. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- - Germes encapsulés : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis / - Paludisme grave
- Anti-TNF-α, anti-IL-1 / Risque principal : TUBERCULOSE / Mais aussi infections à pyogènes et autres germes intracellulaires
- Infections à : / - Bactéries pyogènes / - Champignons filamenteux (Aspergillus) / Principalement causé par chimiothérapie cytotoxique
- Infections à bactéries encapsulées : / - Pneumocoque / - Haemophilus influenzae / Médicaments : Rituximab++, corticothérapie prolongée
- Germes intracellulaires : / - PNEUMOCYSTOSE+++ / - Virus (zona, CMV) / - Mycobactéries, champignons (Candida), parasites (toxoplasmose)
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Quelles sont les trois principales causes de déficit immunitaire secondaire ? : - Médicaments (corticoïdes, immunosuppresseurs, biothérapies, chimiothérapie) / - Hémopathie (myélome, leucémie lymphoïde chronique) / - Splénectomie (chirurgicale ou fonctionnelle)
- Quels germes sont particulièrement à risque en cas d'asplénie ? : - Germes encapsulés : Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis / - Paludisme grave
- Quels sont les signes d'appel de déficit immunitaire chez l'enfant (critères quantitatifs) ? : - >6-8 otites/an avant 4 ans, >2-4/an après 4 ans / - Persistance otites après 5 ans / - 2 sinusites ou 2 pneumonies/an / - >2 mois d'antibiotiques/an
- Quels sont les signes d'appel de déficit immunitaire chez l'adulte (critères quantitatifs) ? : - >2 otites ou sinusites ou pneumonies/an / - >2 mois de traitement antibiotique/an / - Toute infection bactérienne invasive à germe encapsulé
- Quelles infections sont à risque avec les immunosuppresseurs induisant un déficit de l'immunité humorale ? : Infections à bactéries encapsulées : / - Pneumocoque / - Haemophilus influenzae / Médicaments : Rituximab++, corticothérapie prolongée
- Quelles infections sont à risque avec les immunosuppresseurs induisant un déficit de l'immunité cellulaire ? : Germes intracellulaires : / - PNEUMOCYSTOSE+++ / - Virus (zona, CMV) / - Mycobactéries, champignons (Candida), parasites (toxoplasmose)
- Quel est le principal risque infectieux des immunosuppresseurs induisant une neutropénie ? : Infections à : / - Bactéries pyogènes / - Champignons filamenteux (Aspergillus) / Principalement causé par chimiothérapie cytotoxique
- Quels signes généraux doivent faire évoquer un déficit immunitaire ? : - Diarrhée chronique avec perte de poids / - Ralentissement croissance (enfant) / - Épisodes de fièvre inexpliquée / - Manifestations auto-immunes ou granulomateuses
- Quelle infection opportuniste est la plus à risque avec les déficits de l'immunité cellulaire ? : PNEUMOCYSTOSE (Pneumocystis jirovecii) / C'est l'infection opportuniste la plus caractéristique des déficits de l'immunité cellulaire
- Citez 3 médicaments anti-cytokines et leur principal risque infectieux. : Anti-TNF-α, anti-IL-1 / Risque principal : TUBERCULOSE / Mais aussi infections à pyogènes et autres germes intracellulaires
- Un antécédent familial de déficit immunitaire héréditaire est-il un signe d'appel important ? : OUI, un antécédent familial de déficit immunitaire héréditaire doit faire évoquer un déficit immunitaire primitif chez l'enfant ET l'adulte
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Citez 3 déficits immunitaires primitifs fréquents se révélant à l'âge adulte. : - Déficit immunitaire commun variable (DICV) / - Déficit en sous-classe d'IgG / - Déficit en IgA
- Quels sont les 5 signes d'appel du déficit immunitaire commun variable ? : 1. Infections bactériennes répétées ORL/pulmonaires (100%) / 2. Auto-immunité d'organe (25%) / 3. Syndrome lymphoprolifératif (40%) / 4. Diarrhées chroniques (20-50%) / 5. Granulomatose (10-20%)
- Comment définir une hypogammaglobulinémie sur l'électrophorèse des protides ? : Taux de gammaglobulines <6 g/L sur l'EPP / Attention aux fausses hypogammaglobulinémies (ex: cryoglobulinémie)
- Quelles sont les causes d'hypogammaglobulinémie par excès de perte ? : - Syndrome néphrotique / - Entéropathie exsudative / - Association fréquente avec hypoalbuminémie sur EPP
- Un déficit immunitaire primitif peut-il se révéler à l'âge adulte ? : OUI, certains déficits immunitaires primitifs peuvent se révéler à l'âge adulte, notamment : / - Le déficit immunitaire commun variable / - Les déficits en sous-classes d'IgG ou en IgA
- Quels sont les examens de première intention pour explorer une hypogammaglobulinémie ? : - Dosage des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) / - Immunofixation / - Dosage des chaînes légères libres / - Hémogramme avec lymphocytes
- Citez 3 causes iatrogènes d'hypogammaglobulinémie par défaut de production. : - Corticothérapie prolongée / - Cyclophosphamide / - Rituximab / - Anti-épileptiques
- Quelles hémopathies peuvent causer une hypogammaglobulinémie ? : - Myélome ++ / - Leucémie lymphoïde chronique / - Hémopathies lymphoïdes et plasmocytaires
- Quelles sont les manifestations auto-immunes du DICV ? : Auto-immunité essentiellement d'organe : / - Cytopénies auto-immunes (anémie, neutropénie, thrombopénie) / - Maladie de Biermer, thyroïdite / - Parfois connectivites
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Citez 3 médicaments anti-cytokines et leur principal risque infectieux.
Anti-TNF-α, anti-IL-1 / Risque principal : TUBERCULOSE / Mais aussi infections à pyogènes et autres germes intracellulaires
Un antécédent familial de déficit immunitaire héréditaire est-il un signe d'appel important ?
OUI, un antécédent familial de déficit immunitaire héréditaire doit faire évoquer un déficit immunitaire primitif chez l'enfant ET l'adulte
Citez 3 déficits immunitaires primitifs fréquents se révélant à l'âge adulte.
- Déficit immunitaire commun variable (DICV) / - Déficit en sous-classe d'IgG / - Déficit en IgA
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