Fiche de révision de l'item 193 EDN — Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- Rhinite, sinusite, polypose nasale (particulièrement dans la GPA et GEPA).
- Purpura (vascularites de petit et moyen calibres), ulcères cutanés, nécroses, livedo, nodules sous-cutanés.
- Conjonctivite (Kawasaki), épisclérite ou sclérite (GPA), uvéite (Behçet). Nécessite un examen ophtalmologique.
- Bandelette urinaire (protéinurie et hématurie), recherche d'une créatinine augmentée, analyse du sédiment urinaire.
- Douleurs abdominales avec risque de perforation et/ou hémorragie digestive aiguë (vascularites à IgA et périartérite noueuse).
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Qu'est-ce qu'une vascularite systémique ? : Affection caractérisée par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire.
- Comment classe-t-on les vascularites systémiques ? : Selon le calibre des vaisseaux atteints : gros calibre (aorte et ses branches), moyen calibre (artères viscérales principales), petit calibre (artérioles, capillaires, veinules).
- Quels sont les signes généraux évocateurs d'une vascularite ? : Altération de l'état général (asthénie, anorexie, amaigrissement), fébricule ou fièvre, douleurs articulaires inflammatoires, myalgies.
- Quelles sont les manifestations cutanées des vascularites ? : Purpura (vascularites de petit et moyen calibres), ulcères cutanés, nécroses, livedo, nodules sous-cutanés.
- Quelles atteintes pulmonaires peut-on observer dans les vascularites ? : Dyspnée, toux, nodules pulmonaires excavés (GPA), infiltrats pulmonaires, hémorragie intra-alvéolaire avec hémoptysie, asthme tardif (GEPA).
- Comment dépister une atteinte rénale dans les vascularites ? : Bandelette urinaire (protéinurie et hématurie), recherche d'une créatinine augmentée, analyse du sédiment urinaire.
- Quelles sont les atteintes ORL évocatrices de vascularite ? : Rhinite, sinusite, polypose nasale (particulièrement dans la GPA et GEPA).
- Qu'est-ce qu'un purpura vasculaire ? : Lésion cutanée érythémateuse ne s'effaçant pas à la vitropression, conséquence d'une inflammation de la paroi vasculaire. Infiltré, confluent, parfois nécrotique, déclive, prédominant aux membres inférieurs.
- Quelles atteintes neurologiques observe-t-on dans les vascularites ? : Polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice (cryoglobulinémiques), mononeuropathies multiples (ANCA-associées) avec douleurs neuropathiques et déficit sensitif/moteur.
- Quelles atteintes digestives peut-on observer ? : Douleurs abdominales avec risque de perforation et/ou hémorragie digestive aiguë (vascularites à IgA et périartérite noueuse).
- Quelles atteintes oculaires peut-on observer ? : Conjonctivite (Kawasaki), épisclérite ou sclérite (GPA), uvéite (Behçet). Nécessite un examen ophtalmologique.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Citez les 2 principales vascularites des gros vaisseaux. : Artérite à cellules géantes (anciennement maladie de Horton) et artérite de Takayasu.
- Quelles sont les 2 vascularites de moyen calibre à connaître ? : Périartérite noueuse et maladie de Kawasaki.
- Citez les 3 vascularites ANCA-associées. : Granulomatose avec polyangéite (GPA), granulomatose avec éosinophilie et polyangéite (GEPA), polyangéite microscopique (MPA).
- Quels examens réaliser devant une suspicion d'atteinte cutanée ? : Biopsie de peau pour confirmer le diagnostic de vascularite.
- Quels examens pour explorer une atteinte pulmonaire ? : TDM thoracique et lavage broncho-alvéolaire avec score de Golde.
- Quelles sont les principales vascularites secondaires ? : Secondaires au lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde, infections, médicaments, hémopathies/cancers, toxiques (tabac, cannabis, cocaïne), emboles de cholestérol.
- Quels examens biologiques réaliser devant une atteinte rénale ? : Bandelette urinaire, cytologie urinaire, protéinurie, créatininémie, biopsie rénale si nécessaire.
- Comment explorer une atteinte neurologique périphérique ? : Electroneuromyogramme et biopsie neuromusculaire.
- Quelle atteinte cardiaque rechercher dans la maladie de Kawasaki ? : Anévrismes coronaires. Bilan par enzymes cardiaques (troponine) et échocardiographie transthoracique.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Quelles atteintes digestives peut-on observer ?
Douleurs abdominales avec risque de perforation et/ou hémorragie digestive aiguë (vascularites à IgA et périartérite noueuse).
Quelles atteintes oculaires peut-on observer ?
Conjonctivite (Kawasaki), épisclérite ou sclérite (GPA), uvéite (Behçet). Nécessite un examen ophtalmologique.
Citez les 2 principales vascularites des gros vaisseaux.
Artérite à cellules géantes (anciennement maladie de Horton) et artérite de Takayasu.
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