Fiche de révision de l'item 195 EDN — Artérite à cellules géantes. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- Plus de 50 ans pour les deux pathologies.
- Fièvre (généralement < 39°C), asthénie, anorexie et amaigrissement.
- Branches de l'artère carotide externe et interne, artères vertébrales, aorte, artères sous-clavières et axillaires.
- L'ACG est une vascularite touchant les gros vaisseaux, la PPR est un rhumatisme inflammatoire des ceintures qui n'est pas une vascularite.
- Douleur et faiblesse des mâchoires survenant lors de la mastication, caractéristique de l'atteinte des branches de l'artère carotide externe dans l'ACG.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Quelle est la définition de l'artérite à cellules géantes (ACG) ? : Vascularite granulomateuse survenant chez le sujet de plus de 50 ans, caractérisée par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux de gros calibre (aorte et ses branches). Prédominance de l'atteinte aux vaisseaux à destination céphalique.
- Quelle est la définition de la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) ? : Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne survenant chez le sujet de plus de 50 ans. Ce n'est pas une vascularite (différent de l'ACG) et ne touche que l'appareil locomoteur.
- Quels sont les principaux signes généraux de l'ACG ? : Fièvre (généralement < 39°C), asthénie, anorexie et amaigrissement.
- Quels sont les signes céphaliques typiques de l'ACG ? : Céphalée temporale récente résistante au paracétamol, hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne), claudication intermittente des mâchoires, anomalies à la palpation de l'artère temporale.
- Quelle est la complication ophtalmologique la plus fréquente de l'ACG ? : La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) : baisse d'acuité visuelle brutale avec œil blanc, œdème papillaire et hémorragies en flammèches péripapillaires au fond d'œil.
- Quels sont les signes biologiques fréquents dans l'ACG ? : Syndrome inflammatoire (>95% des cas) : élévation VS, CRP, fibrinogène. Anémie et thrombocytose inflammatoires. Cholestase anictérique (élévation gamma-GT et phosphatases alcalines).
- Quels sont les prodromes ophtalmologiques à rechercher dans l'ACG ? : Amaurose : perte de vision transitoire (quelques secondes à minutes), complète ou amputation du champ visuel. Diplopie transitoire secondaire à une paralysie oculomotrice.
- Quelles sont les complications macro-vasculaires de l'ACG ? : Aortite (dissection, anévrysme), atteinte des artères des membres (claudication, souffle vasculaire, abolition de pouls, asymétrie tensionnelle), AVC ischémiques.
- Quel âge minimum pour le diagnostic d'ACG ou PPR ? : Plus de 50 ans pour les deux pathologies.
- Qu'est-ce que la claudication intermittente des mâchoires ? : Douleur et faiblesse des mâchoires survenant lors de la mastication, caractéristique de l'atteinte des branches de l'artère carotide externe dans l'ACG.
- Quels vaisseaux sont préférentiellement atteints dans l'ACG ? : Branches de l'artère carotide externe et interne, artères vertébrales, aorte, artères sous-clavières et axillaires.
- Quelle différence fondamentale entre ACG et PPR ? : L'ACG est une vascularite touchant les gros vaisseaux, la PPR est un rhumatisme inflammatoire des ceintures qui n'est pas une vascularite.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Quel est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic d'ACG ? : La biopsie d'artère temporale (BAT), bien qu'elle soit normale dans environ 1/3 des cas.
- Quelle est la répartition homme/femme dans l'ACG et la PPR ? : Les deux pathologies touchent 4 femmes pour 1 homme.
- Quelle est la relation entre ACG et PPR ? : La PPR est 3 fois plus fréquente que l'ACG. Elle est présente chez 40 à 60% des patients atteints d'ACG. L'ACG est présente chez 20% des patients ayant une PPR.
- Quels sont les signes histologiques caractéristiques à la BAT ? : Infiltrat inflammatoire des trois tuniques (panartérite), cellules géantes inconstantes, fragmentation de la limitante élastique interne, hyperplasie intimale, absence de nécrose fibrinoïde.
- Quel signe échographique recherche-t-on aux artères temporales ? : Le signe du halo : épaississement hypoéchogène de la paroi de l'artère temporale à l'écho-Doppler.
- Dans quels cas doit-on chercher un diagnostic différentiel à l'ACG ? : En cas de forme fruste (chercher infections, néoplasies, pathologie thrombo-embolique) ou de non-cortico-sensibilité à 48 heures.
- Quelle est la vascularite la plus fréquente chez l'adulte ? : L'artérite à cellules géantes (ACG).
- Quel est le principal diagnostic différentiel de la NOIAA ? : L'athérome.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Quels vaisseaux sont préférentiellement atteints dans l'ACG ?
Branches de l'artère carotide externe et interne, artères vertébrales, aorte, artères sous-clavières et axillaires.
Quelle différence fondamentale entre ACG et PPR ?
L'ACG est une vascularite touchant les gros vaisseaux, la PPR est un rhumatisme inflammatoire des ceintures qui n'est pas une vascularite.
Quel est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic d'ACG ?
La biopsie d'artère temporale (BAT), bien qu'elle soit normale dans environ 1/3 des cas.
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