Fiche de révision de l'item 239 EDN — Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale). Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- 4 cas sur 5. Le PR primaire (maladie de Raynaud) est le plus fréquent par rapport au PR secondaire.
- Tryptans, β-bloquants, clonidine. Il faut rechercher systématiquement une cause médicamenteuse ou toxique.
- La sclérodermie systémique, qui doit être systématiquement évoquée devant un phénomène de Raynaud secondaire.
- Chaleur, exercice ou orthostatisme. Soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre. Sensibilité à l'aspirine.
- Acrosyndrome vasculaire permanent avec aspect froid et cyanique prononcé des extrémités. Indolore, souvent associée à une hyperhidrose.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Définir le phénomène de Raynaud : Acrosyndrome vasculaire paroxystique avec vasoconstriction, déclenché par l'exposition au froid. Caractérisé par des phases de modification de couleur des extrémités.
- Quelle est la phase obligatoire pour diagnostiquer un phénomène de Raynaud ? : La phase syncopale avec blanchiment distal des doigts, insensibilité et parfois douleur. C'est la plus fréquente et obligatoire pour le diagnostic.
- Définir l'érythermalgie : Acrosyndrome vasculaire paroxystique avec vasodilatation, déclenché par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme. Douleurs à type de brûlure avec rougeur des extrémités.
- Quels sont les facteurs déclenchants de l'érythermalgie ? : Chaleur, exercice ou orthostatisme. Soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre. Sensibilité à l'aspirine.
- Définir l'acrocyanose : Acrosyndrome vasculaire permanent avec aspect froid et cyanique prononcé des extrémités. Indolore, souvent associée à une hyperhidrose.
- À quel âge débute typiquement l'acrocyanose essentielle ? : À l'adolescence. Elle représente l'immense majorité des acrocyanoses, plus fréquente chez les sujets de faible corpulence, touchant mains et pieds symétriquement.
- Définir les engelures : Acrosyndrome trophique siégeant aux orteils, plus rarement aux doigts. Papules œdémateuses, prurigineuses, érythrocyanotiques, survenant au froid humide.
- Quel est le signe particulièrement évocateur des engelures ? : Le caractère prurigineux, souvent associé à un œdème digital localisé. Évolution par poussées de 2-3 semaines avec guérison spontanée au printemps.
- Quelle est la proportion de phénomènes de Raynaud primaires ? : 4 cas sur 5. Le PR primaire (maladie de Raynaud) est le plus fréquent par rapport au PR secondaire.
- Citer 4 éléments cliniques évocateurs d'un Raynaud secondaire : Sexe masculin, survenue après 40 ans, atteinte des pouces, caractère unilatéral, ulcères digitaux, abolition d'un pouls, manœuvre d'Allen pathologique.
- Quelle est l'étiologie la plus fréquente des Raynaud secondaires non iatrogènes ? : La sclérodermie systémique, qui doit être systématiquement évoquée devant un phénomène de Raynaud secondaire.
- Comment se présente cliniquement une ischémie digitale ? : Doigt ou orteil cyanique ou blanc, froid, douloureux. Peut aussi être une ulcération pulpaire ou une nécrose digitale avec aspect de gangrène.
- Quels médicaments peuvent provoquer un Raynaud secondaire iatrogène ? : Tryptans, β-bloquants, clonidine. Il faut rechercher systématiquement une cause médicamenteuse ou toxique.
- Quelles sont les 3 phases classiques du phénomène de Raynaud ? : Phase syncopale (blanchiment, obligatoire), phase asphyxique (cyanose, dysesthésies), phase hyperhémique (rougeur douloureuse). Toutes ne sont pas toujours présentes.
- Quand suspecter une exposition professionnelle dans un Raynaud secondaire ? : Exposition aux engins vibrants ou traumatismes répétitifs des mains. Fait partie du bilan étiologique systématique d'un Raynaud secondaire.
- Sur quoi repose principalement le diagnostic de phénomène de Raynaud ? : Essentiellement sur l'interrogatoire, rarement sur la constatation d'une crise, parfois sur l'examen d'une photographie prise par le patient.
- Quelles sont les complications possibles des engelures ? : Bulles hémorragiques et exulcérations. Évolution par poussées saisonnières avec rechutes possibles, mais pas de manifestation viscérale ou biologique.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Citer les signes dermatologiques de la sclérodermie systémique : Sclérose cutanée (sclérodactylie), télangiectasies, calcinose sous-cutanée. La sclérose prédomine aux extrémités et peut s'étendre au tronc et visage.
- Décrire le principe de la manœuvre d'Allen : Compression des artères radiale et ulnaire au poignet, mouvements de flexion-extension jusqu'à décoloration, puis relâchement successif pour tester la recoloration.
- Que teste la manœuvre d'Allen ? : La perméabilité des artères digitales et le fonctionnement des arcades palmaires (superficielle et profonde) par l'hyperémie réactionnelle post-occlusive.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Sur quoi repose principalement le diagnostic de phénomène de Raynaud ?
Essentiellement sur l'interrogatoire, rarement sur la constatation d'une crise, parfois sur l'examen d'une photographie prise par le patient.
Quelles sont les complications possibles des engelures ?
Bulles hémorragiques et exulcérations. Évolution par poussées saisonnières avec rechutes possibles, mais pas de manifestation viscérale ou biologique.
Citer les signes dermatologiques de la sclérodermie systémique
Sclérose cutanée (sclérodactylie), télangiectasies, calcinose sous-cutanée. La sclérose prédomine aux extrémités et peut s'étendre au tronc et visage.
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