💧 Item 263 · Néphrologie

Item 263 EDN — Néphropathies vasculaires

Fiche de révision de l'item 263 EDN — Néphropathies vasculaires. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.

🎯 L'essentiel en 30 secondes
  • - Présence de schizocytes au frottis sanguin / - LDH élevées / - Haptoglobine effondrée / - Bilirubine libre augmentée
  • Lésion de microangiopathie thrombotique au niveau des petits vaisseaux rénaux avec thrombose des capillaires glomérulaires et artérioles.
  • Néphropathie vasculaire aiguë touchant les vaisseaux intrarénaux de tous calibres, associée à l'HTA maligne, d'évolution rapidement progressive.
  • - HTA résistante à trithérapie incluant diurétique / - OAP flash / - Dégradation fonction rénale sous IEC/ARA2 / - HTA récente et sévère chez femme jeune
  • 1. Syndrome de microangiopathie thrombotique / 2. HTA et néphroangiosclérose malignes / 3. Emboles de cristaux de cholestérol / 4. Infarctus rénal (occlusion artère rénale)

📋 Points clés rang A

RANG A Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
  • Quels sont les deux grands types de néphropathies vasculaires selon leur évolution temporelle ? : 1. Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives (MAT, HTA maligne, emboles de cholestérol, infarctus rénal) / 2. Néphropathies vasculaires chroniques (sténose artère rénale, néphroangiosclérose bénigne)
  • Définissez le syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT). : Association biologique de : / - Anémie hémolytique mécanique (schizocytes, LDH élevées, haptoglobine effondrée) / - Thrombopénie de consommation / - Une ou plusieurs dysfonctions d'organe
  • Dans quels contextes évoquer une sténose de l'artère rénale ? : - HTA résistante à trithérapie incluant diurétique / - OAP flash / - Dégradation fonction rénale sous IEC/ARA2 / - HTA récente et sévère chez femme jeune
  • Citez 4 néphropathies vasculaires aiguës. : 1. Syndrome de microangiopathie thrombotique / 2. HTA et néphroangiosclérose malignes / 3. Emboles de cristaux de cholestérol / 4. Infarctus rénal (occlusion artère rénale)
  • Quels sont les signes biologiques typiques d'une hémolyse mécanique ? : - Présence de schizocytes au frottis sanguin / - LDH élevées / - Haptoglobine effondrée / - Bilirubine libre augmentée
  • Qu'est-ce que la néphroangiosclérose maligne ? : Néphropathie vasculaire aiguë touchant les vaisseaux intrarénaux de tous calibres, associée à l'HTA maligne, d'évolution rapidement progressive.
  • Qu'est-ce qui caractérise histologiquement le syndrome de MAT ? : Lésion de microangiopathie thrombotique au niveau des petits vaisseaux rénaux avec thrombose des capillaires glomérulaires et artérioles.

📌 Points rang B

RANG B Approfondissement — pour se démarquer
  • Quelles sont les principales causes de MAT chez l'enfant et l'adulte ? : Enfant : SHU typique (E. coli O157:H7 post-diarrhéique) / Adulte : SHU atypique (anomalies complément), médicaments (anti-VEGF, ciclosporine), HTA maligne, PTT (anti-ADAMTS13)
  • Comment définir le syndrome hémolytique et urémique (SHU) ? : Insuffisance rénale aiguë associée à un syndrome de MAT. / SHU typique : contexte de diarrhée sanglante à entérobactérie (E. coli), typiquement chez l'enfant.
  • Quels sont les éléments diagnostiques du SHU typique ? : - Insuffisance rénale aiguë + anémie hémolytique + thrombopénie / - Suite à diarrhée sanglante / - Confirmation : isolement STEC ou PCR shigatoxines dans les selles
  • Quelles sont les deux principales causes de sténose de l'artère rénale ? : 1. Sténose athéromateuse (90%) : homme >45 ans, FDR CV multiples / 2. Fibrodysplasie de la média (10%) : femme 25-40 ans, sans FDR CV
  • Où se situent les sténoses athéromateuses vs fibrodysplasiques ? : Athéromateuses : lésions proximales (près ostium), souvent bilatérales / Fibrodysplasiques : lésions distales, aspect "collier de perles", souvent bilatérales
  • Quel est l'examen de première intention pour diagnostiquer une sténose artère rénale ? : Écho-Doppler des artères rénales : / - Facilement disponible / - Analyse des flux (degré sténose) / - Index de résistance (valeur prédictive traitement)
  • Quelle bactérie est principalement responsable du SHU typique ? : Escherichia coli O157:H7 productrice de shigatoxines (STEC) / Autres : Shigelles, Salmonelles productrices de toxines Shiga-like
  • Quelles sont les différences d'âge et sexe entre les sténoses rénales ? : Athéromateuses : homme >45 ans avec FDR cardiovasculaires / Fibrodysplasiques : femme entre 25-40 ans, sans FDR cardiovasculaires
  • Quels médicaments peuvent provoquer une MAT ? : - Mitomycine C, gemcitabine / - Immunosuppresseurs : ciclosporine, tacrolimus / - Anti-VEGF (anticorps anti-facteur de croissance vasculaire)
  • Quel est le mécanisme du SHU atypique ? : Anomalie de la voie alterne du complément : / - Mutations génétiques (facteur H, I, C3, CD46) / - Anticorps anti-facteur H / - Mutation thrombomoduline
  • Quand suspecter une fibrodysplasie de l'artère rénale ? : - HTA de découverte récente, sévère et symptomatique / - Femme jeune (25-40 ans) / - Parfois hypokaliémie + alcalose métabolique (hyperaldostéronisme secondaire)
  • Quels examens d'imagerie utiliser pour le diagnostic de sténose artère rénale ? : 1ère intention : Écho-Doppler artères rénales / 2ème intention : AngioTDM ou AngioIRM (visualisation directe, nombre d'artères, localisation sténoses)
  • Quelles sont les complications de la sténose athéromateuse de l'artère rénale ? : - HTA résistante au traitement / - OAP flash (œdème aigu pulmonaire) / - Insuffisance rénale chronique si bilatérale (néphropathie ischémique) / - Dégradation fonction rénale sous IEC/ARA2

⚠️ Les pièges classiques aux EDN

⚠️
Qu'est-ce que la néphroangiosclérose maligne ?

Néphropathie vasculaire aiguë touchant les vaisseaux intrarénaux de tous calibres, associée à l'HTA maligne, d'évolution rapidement progressive.

⚠️
Qu'est-ce qui caractérise histologiquement le syndrome de MAT ?

Lésion de microangiopathie thrombotique au niveau des petits vaisseaux rénaux avec thrombose des capillaires glomérulaires et artérioles.

⚠️
Quelles sont les principales causes de MAT chez l'enfant et l'adulte ?

Enfant : SHU typique (E. coli O157:H7 post-diarrhéique) / Adulte : SHU atypique (anomalies complément), médicaments (anti-VEGF, ciclosporine), HTA maligne, PTT (anti-ADAMTS13)

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