Fiche de révision de l'item 297 EDN — Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- Neuroblastomes, néphroblastomes et lymphomes B de haut grade représentent chacun 30% des étiologies.
- IRM cérébrale en urgence devant toute anomalie clinique neurologique. Examen neurologique attentif obligatoire.
- Tumeurs bronchiques/pulmonaires primitives exceptionnelles. Paroi thoracique (sarcomes) ou médiastin le plus souvent.
- Garçon 5-10 ans, invagination intestinale aiguë possible. Atteinte digestive multiple, ganglions non mésentériques, ascite.
- Macrocéphalie évolutive, fontanelle bombée, régression acquisitions psychomotrices, tardivement regard en coucher de soleil.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Quels sont les signes d'HTIC chez l'enfant évoquant une tumeur cérébrale ? : Céphalées intenses matinales, vomissements. Parfois frustres : nausées isolées, douleurs abdominales, irritabilité, fléchissement scolaire.
- Comment se manifeste l'HTIC chez le nourrisson ? : Macrocéphalie évolutive, fontanelle bombée, régression acquisitions psychomotrices, tardivement regard en coucher de soleil.
- Quelle est la répartition anatomique des tumeurs cérébrales de l'enfant ? : 50% sustentorielles et 50% soustentorielles. L'hydrocéphalie obstructive est fréquente avec les tumeurs de fosse postérieure.
- Quelles autres manifestations peuvent révéler une tumeur cérébrale ? : Déficit visuel, atteinte paires crâniennes, troubles équilibre, comitialité (crises partielles), déficits endocriniens centraux.
- Quelles sont les 3 principales causes de tumeurs abdominales chez l'enfant ? : Neuroblastomes, néphroblastomes et lymphomes B de haut grade représentent chacun 30% des étiologies.
- Quels sont les signes particuliers du néphroblastome ? : Enfant <5 ans, HTA, hématurie, infection urinaire. Tumeur rétropéritonéale rénale avec signe de l'éperon, refoulement vasculaire.
- Quels sont les signes particuliers du neuroblastome ? : 60% <2 ans, HTA, compression médullaire, métastases dans 50% (orbite, peau, moelle, foie), syndromes paranéoplasiques (diarrhées, opsomyoclonies).
- Comment différencier néphroblastome et neuroblastome à l'imagerie ? : Néphroblastome : rétropéritonéal rénal, signe éperon, refoulement vasculaire. Neuroblastome : rétropéritonéal avec rein refoulé, atteinte périvasculaire infiltrante, calcifications.
- Quels sont les signes du lymphome abdominal chez l'enfant ? : Garçon 5-10 ans, invagination intestinale aiguë possible. Atteinte digestive multiple, ganglions non mésentériques, ascite.
- Quelle particularité des tumeurs abdominales de l'enfant vs adulte ? : Évolution récente (quelques semaines), sans AEG sauf métastases ostéomédullaires, symptômes aspécifiques mais urgences possibles, augmentation volume abdominal.
- Quel est le mode de révélation des tumeurs thoraciques ? : Suspicion de masse sur radiographie thorax. Tumeurs malignes avec tableaux cliniques manifestes liés à l'envahissement et compressions, parfois AEG.
- Où se situent principalement les tumeurs thoraciques de l'enfant ? : Tumeurs bronchiques/pulmonaires primitives exceptionnelles. Paroi thoracique (sarcomes) ou médiastin le plus souvent.
- Quelle imagerie demander en urgence devant une suspicion de tumeur cérébrale ? : IRM cérébrale en urgence devant toute anomalie clinique neurologique. Examen neurologique attentif obligatoire.
- Quelle urgence neurochirurgicale peut révéler une tumeur cérébrale ? : Hydrocéphalie aiguë obstructive (tumeur fosse postérieure), justifiant ventriculocisternostomie endoscopique ou dérivation LCS.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Quelle est l'incidence des cancers de l'enfant en France ? : Environ 2 500 cas par an entre 0-18 ans, dont 1 700 cas avant 15 ans. 50% des cas surviennent avant 5 ans. Représentent moins de 1% de l'ensemble des cancers.
- Quelle est la répartition entre hémopathies et tumeurs solides chez l'enfant ? : 40% hémopathies et 60% tumeurs solides. Les tumeurs cérébrales sont la 1ère cause de tumeurs solides.
- Quels sont les principaux facteurs environnementaux de cancer chez l'enfant ? : Irradiations à fortes doses, virus (EBV, VIH, VHB), facteurs iatrogènes (alkylants, inhibiteurs topoisomérase, immunosuppresseurs). Peu de facteurs environnementaux connus.
- Quand évoquer un syndrome de prédisposition génétique au cancer ? : Histoire familiale, cancers rares, cancers synchrones/métachrones, association à anomalies développementales (dysmorphies, défaillance intellectuelle, troubles croissance).
- Quelle est la particularité histologique des cancers de l'enfant ? : Types histologiques différents de l'adulte : tumeurs embryonnaires fréquentes avant 5 ans, pas de tumeurs carcinomateuses.
- Quel pourcentage de cancers de l'enfant survient dans un contexte de prédisposition ? : Moins de 10% surviennent dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique. La majorité sont sporadiques.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Quelle imagerie demander en urgence devant une suspicion de tumeur cérébrale ?
IRM cérébrale en urgence devant toute anomalie clinique neurologique. Examen neurologique attentif obligatoire.
Quelle urgence neurochirurgicale peut révéler une tumeur cérébrale ?
Hydrocéphalie aiguë obstructive (tumeur fosse postérieure), justifiant ventriculocisternostomie endoscopique ou dérivation LCS.
Quelle est l'incidence des cancers de l'enfant en France ?
Environ 2 500 cas par an entre 0-18 ans, dont 1 700 cas avant 15 ans. 50% des cas surviennent avant 5 ans. Représentent moins de 1% de l'ensemble des cancers.
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