Fiche de révision de l'item 315 EDN — Leucémies aiguës. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- ≥ 20% de blastes sur l'examen cytologique au myélogramme
- LAM : 70 ans (fréquence augmente avec l'âge) / LAL : 18 ans (pics < 15 ans et > 50 ans)
- LAL-B (lignée lymphocytes B) : 75% chez l'enfant / LAL-T (lignée lymphocytes T) / Distinction par immunophénotypage
- 2-3 semaines avec AEG (fièvre, anorexie, asthénie) résultant de l'envahissement médullaire et du syndrome tumoral
- Arégénérative, normo- ou macrocytaire, d'installation rapide donc mal tolérée, presque constante et parfois sévère
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Définition d'une leucémie aiguë selon les critères diagnostiques : Hémopathie clonale touchant une cellule souche hématopoïétique médullaire avec prolifération de cellules immatures (blastes) bloquées à un stade précoce de différenciation. Blastes > 20% au myélogramme.
- Quelles sont les deux grandes catégories de leucémies aiguës ? : LAM (leucémies aiguës myéloblastiques) : âge médian 70 ans, 3500 cas/an en France / LAL (leucémies aiguës lymphoblastiques) : pics à < 15 ans et > 50 ans, âge médian 18 ans, 1000 cas/an
- Quels sont les signes cliniques de l'insuffisance médullaire dans les LA ? : Syndrome anémique (installation rapide, mal tolérée) / Syndrome hémorragique (thrombopénie, purpura, saignements) / Syndrome infectieux (neutropénie, fièvre, angine ulcéronécrotique)
- Principales complications graves des leucémies aiguës : Choc hémorragique/septique, leucostase, syndrome cave supérieur, atteinte méningée, syndrome de lyse, CIVD (surtout LAM3), insuffisance rénale aiguë
- Anomalies typiques de l'hémogramme dans les LA : Anémie arégénérative normo/macrocytaire (presque constante) / Thrombopénie (presque constante) / Neutropénie (presque constante) / Blastes circulants (inconstants)
- Répartition épidémiologique des LA chez l'enfant : LA = 30-35% des cancers pédiatriques / LAL = 80% (pic 2-6 ans, 400 cas/an France) / LAM = 20% (100 cas/an France) / Sexe ratio équilibré
- Durée typique d'installation des symptômes de LA chez l'enfant : 2-3 semaines avec AEG (fièvre, anorexie, asthénie) résultant de l'envahissement médullaire et du syndrome tumoral
- Manifestations du syndrome tumoral chez l'enfant : Douleurs osseuses, boiterie, hépato-splénomégalie, adénopathies, amygdalomégalie, gros testicule, infiltration gingivale, syndrome médiastinal
- Signes d'insuffisance médullaire spécifiques à l'enfant : Anémie : pâleur, asthénie, dyspnée / Thrombopénie : purpura, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies / Neutropénie : fièvre prolongée, angines récidivantes, aphtose
- Complications aiguës nécessitant une prise en charge urgente chez l'enfant : Détresse respiratoire (compression médiastinale, leucostase pulmonaire) / CIVD (leucémie hyperleucocytaire >100G/L) / Insuffisance rénale (syndrome de lyse) / Troubles neurologiques (leucostase cérébrale)
- Seuil de blastes définissant une leucémie aiguë : ≥ 20% de blastes sur l'examen cytologique au myélogramme
- Âge médian au diagnostic pour LAM vs LAL : LAM : 70 ans (fréquence augmente avec l'âge) / LAL : 18 ans (pics < 15 ans et > 50 ans)
- Sous-types de LAL et leur répartition : LAL-B (lignée lymphocytes B) : 75% chez l'enfant / LAL-T (lignée lymphocytes T) / Distinction par immunophénotypage
- Caractéristiques de l'anémie dans les LA : Arégénérative, normo- ou macrocytaire, d'installation rapide donc mal tolérée, presque constante et parfois sévère
- LAM3 et complications spécifiques : LAM promyélocytaire avec troubles de l'hémostase fréquents : CIVD avec risque hémorragique et syndrome de dysfonction multiviscérale
- Leucostase : définition et conséquences : Obstruction vasculaire par hyperleucocytose, responsable de complications pulmonaires (HTAP, œdème) et cérébrales (troubles vigilance, céphalées)
- Place des LA dans les cancers pédiatriques : Premier cancer de l'enfant : 30-35% de tous les cancers pédiatriques avec 500 nouveaux cas par an en France (400 LAL + 100 LAM)
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Citez les principaux facteurs de risque de LAM : Exposition aux toxiques (chimiothérapie, benzène), radiations ionisantes, anomalies génétiques (trisomie 21), évolution d'un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique
- Intérêt diagnostique du myélogramme dans les LA : Diagnostic positif : moelle riche avec ≥ 20% de blastes / Différenciation LAM/LAL par morphologie / Caractérisation immunophénotypique, cytogénétique et moléculaire des blastes
- Facteurs de risque spécifiques aux LAL : Toxiques (pesticides, solvants), anomalies génétiques constitutionnelles, évolution de LMC, agents viraux (EBV, HTLV1, VIH)
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Leucostase : définition et conséquences
Obstruction vasculaire par hyperleucocytose, responsable de complications pulmonaires (HTAP, œdème) et cérébrales (troubles vigilance, céphalées)
Place des LA dans les cancers pédiatriques
Premier cancer de l'enfant : 30-35% de tous les cancers pédiatriques avec 500 nouveaux cas par an en France (400 LAL + 100 LAM)
Citez les principaux facteurs de risque de LAM
Exposition aux toxiques (chimiothérapie, benzène), radiations ionisantes, anomalies génétiques (trisomie 21), évolution d'un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique
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