Fiche de révision de l'item 318 EDN — Leucémies lymphoïdes chroniques. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- 72 ans. Toute hyperlymphocytose > 4 G/L persistante chez un sujet de plus de 60 ans doit faire suspecter une LLC.
- Au-dessus de 4 G/L (4000/mm³). Toute hyperlymphocytose persistante chez un sujet > 60 ans doit faire suspecter une LLC.
- Hyperlymphocytose persistante > 4 G/L, le plus souvent isolée, parfois accompagnée d'anémie ou thrombopénie par insuffisance médullaire.
- Fermes, indolores et non compressives. Elles sont symétriques et touchent plusieurs aires ganglionnaires (cervicales, sus-claviculaires, axillaires, inguinales).
- Patients majoritairement asymptomatiques avec examen clinique normal. Parfois découverte sur polyadénopathies et/ou splénomégalie, ou lors d'une complication infectieuse.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ? : Prolifération lymphoïde B monoclonale responsable d'une infiltration de la moelle, des ganglions et du sang par de petits lymphocytes matures. C'est le plus fréquent des syndromes lymphoprolifératifs B.
- Quel est l'âge médian au diagnostic de la LLC ? : 72 ans. Toute hyperlymphocytose > 4 G/L persistante chez un sujet de plus de 60 ans doit faire suspecter une LLC.
- Quelles sont les principales circonstances cliniques de diagnostic de la LLC ? : Patients majoritairement asymptomatiques avec examen clinique normal. Parfois découverte sur polyadénopathies et/ou splénomégalie, ou lors d'une complication infectieuse.
- Comment sont les adénopathies dans la LLC ? : Fermes, indolores et non compressives. Elles sont symétriques et touchent plusieurs aires ganglionnaires (cervicales, sus-claviculaires, axillaires, inguinales).
- Quelle anomalie biologique évoque une LLC ? : Hyperlymphocytose persistante > 4 G/L, le plus souvent isolée, parfois accompagnée d'anémie ou thrombopénie par insuffisance médullaire.
- À partir de quel seuil parle-t-on d'hyperlymphocytose ? : Au-dessus de 4 G/L (4000/mm³). Toute hyperlymphocytose persistante chez un sujet > 60 ans doit faire suspecter une LLC.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Comment prouve-t-on la clonalité dans la LLC ? : Par immunophénotypage des lymphocytes sanguins par cytométrie en flux. L'expression monotypique des chaînes légères (toutes kappa OU toutes lambda) signe la monoclonalité.
- Quel marqueur particulier expriment les lymphocytes de LLC ? : Le CD5, qui est habituellement un marqueur lymphocytaire T. Sa présence sur une population lymphocytaire B est évocatrice de LLC.
- Quels sont les deux examens clés pour diagnostiquer une LLC ? : 1) Hémogramme et frottis sanguin / 2) Immunophénotypage des lymphocytes sanguins par cytométrie en flux
- Quel aspect ont les lymphocytes de LLC au frottis ? : Lymphocytes d'aspect banal, monomorphes, de petite taille, avec chromatine mature et dense et rapport nucléocytoplasmique élevé.
- Que sont les ombres de Gumprecht ? : Éléments très évocateurs de LLC, secondaires à l'éclatement des lymphocytes de LLC lors de l'étalement du frottis sanguin.
- Quels antigènes expriment les cellules de LLC ? : CD5 (habituellement sur lymphocytes T) et CD23. Ces marqueurs font partie du score de Matutes.
- Qu'est-ce que le score de Matutes ? : Score analysant l'expression de 5 antigènes, chacun coté 1 point. Un score de 4 ou 5 permet d'affirmer le diagnostic de LLC.
- Quand traite-t-on une LLC ? : Uniquement en présence de critères d'évolutivité : adénopathies volumineuses ou rapidement évolutives, splénomégalie significative, cytopénies (anémie, thrombopénie).
- Quelles vaccinations recommande-t-on dans la LLC ? : Vaccination anti-pneumococcique, anti-haemophilus influenzae, grippe saisonnière et primo-vaccination anti-SARS CoV2 (3 injections).
- Pourquoi vacciner les patients atteints de LLC ? : En raison du risque infectieux secondaire à l'hypogammaglobulinémie fréquemment associée à la LLC.
- Quel était le traitement de première ligne classique de la LLC ? : Association d'un anticorps anti-CD20 à une chimiothérapie. Maintenant remplacé progressivement par les thérapies ciblées.
- Quelle est la répartition normale des chaînes légères d'immunoglobulines ? : 2/3 kappa et 1/3 lambda. Une expression monotypique (toutes identiques) signe une prolifération monoclonale.
- Quand ne traite-t-on pas une LLC ? : En l'absence de critères d'évolutivité. Pas de traitement spécifique si patient asymptomatique sans adénopathies importantes, splénomégalie ou cytopénies.
- Que permet la cytométrie en flux dans la LLC ? : D'analyser l'expression d'antigènes membranaires par des cellules en suspension et de démontrer le caractère clonal via l'analyse des chaînes légères d'immunoglobulines.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Quelle anomalie biologique évoque une LLC ?
Hyperlymphocytose persistante > 4 G/L, le plus souvent isolée, parfois accompagnée d'anémie ou thrombopénie par insuffisance médullaire.
À partir de quel seuil parle-t-on d'hyperlymphocytose ?
Au-dessus de 4 G/L (4000/mm³). Toute hyperlymphocytose persistante chez un sujet > 60 ans doit faire suspecter une LLC.
Comment prouve-t-on la clonalité dans la LLC ?
Par immunophénotypage des lymphocytes sanguins par cytométrie en flux. L'expression monotypique des chaînes légères (toutes kappa OU toutes lambda) signe la monoclonalité.
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