Fiche de révision de l'item 320 EDN — Myélome multiple des os. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- 3% après 50 ans, 5 à 10% après 70 ans. Très fréquent mais évolution rare (1% par an).
- - Immunoglobuline monoclonale sérique < 30 g/L / - Plasmocytose médullaire < 10% / - Absence de symptômes CRAB
- 4000 à 5000 nouveaux cas par an, âge moyen au diagnostic proche de 70 ans. Facteurs environnementaux favorisants : pesticides.
- Germes encapsulés : pneumocoque, méningocoque, haemophilus (liés au déficit immunitaire par hypogammaglobulinémie fonctionnelle).
- 1) Néphropathie aux chaînes légères (tubulopathie) / 2) Hypercalcémie / 3) Autres : hyperuricémie, infections, infiltration plasmocytaire
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Définir le myélome multiple : Hémopathie maligne lymphoïde caractérisée par une prolifération tumorale de plasmocytes dans la moelle osseuse avec sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale. Représente 1% des cancers, 10% des hémopathies malignes.
- Quels sont les 3 critères diagnostiques du myélome multiple symptomatique ? : 1) Sécrétion d'immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire / 2) Plasmocytose médullaire > 10% / 3) Au moins un symptôme CRAB ou critère de haut risque (plasmocytose >60%, ratio chaînes légères >100, >1 lésion focale IRM/TEP)
- Que signifie l'acronyme CRAB dans le myélome ? : C = hyperCalcémie (>2,75 mmol/L) / R = insuffisance Rénale (créatininémie >177 μmol/L) / A = Anémie (Hb <10 g/dL) / B = lésions osseuses (Bone) ostéolytiques
- Quels sont les critères définissant une MGUS ? : - Immunoglobuline monoclonale sérique < 30 g/L / - Plasmocytose médullaire < 10% / - Absence de symptômes CRAB
- Quel est le risque évolutif annuel d'une MGUS ? : 1% de risque d'évolution par an vers myélome multiple (MGUS IgG/IgA), maladie de Waldenström (MGUS IgM), autre lymphome de bas grade ou amylose AL.
- Quelles sont les principales circonstances de découverte du myélome ? : - Découverte fortuite (asymptomatique) / - Syndrome anémique / - Douleurs osseuses/fractures pathologiques / - Insuffisance rénale aiguë / - Hypercalcémie / - Infections (germes encapsulés)
- Définir le myélome asymptomatique : - Immunoglobuline monoclonale > 30 g/L et/ou plasmocytose médullaire > 10% / - Absence de symptômes CRAB / - Devient symptomatique si plasmocytose >60%, ratio chaînes légères >100 ou >1 lésion focale
- Quel examen permet de détecter un pic monoclonal ? : Électrophorèse des protéines du sérum (EPS) : pic à bande étroite migrant dans la zone des gammaglobulines. L'immunofixation confirme et type l'isotype (chaîne lourde et légère).
- Quels sont les germes favorisés par l'hypogammaglobulinémie du myélome ? : Germes encapsulés : pneumocoque, méningocoque, haemophilus (liés au déficit immunitaire par hypogammaglobulinémie fonctionnelle).
- Quelle est la localisation préférentielle des douleurs osseuses du myélome ? : Squelette axial (rachis, bassin, côtes) avec rythme inflammatoire. Risque de fractures pathologiques : tassements vertébraux, fractures des os longs.
- Quelle est l'incidence du myélome en France ? : 4000 à 5000 nouveaux cas par an, âge moyen au diagnostic proche de 70 ans. Facteurs environnementaux favorisants : pesticides.
- Quel pourcentage de la population présente une MGUS ? : 3% après 50 ans, 5 à 10% après 70 ans. Très fréquent mais évolution rare (1% par an).
- Quelles sont les complications révélatrices possibles du myélome ? : - Compression médullaire/syndrome queue de cheval / - Plasmocytomes superficiels/profonds / - Maladies de dépôt (amylose AL) / - Infections récidivantes
- Comment se présente une lésion lytique de myélome à la radiographie ? : Lésions ostéolytiques "à l'emporte-pièce" sans condensation périphérique, prédominant sur le squelette axial. Absence de réaction ostéoblastique.
- Quels sont les 3 types de complications rénales du myélome ? : 1) Néphropathie aux chaînes légères (tubulopathie) / 2) Hypercalcémie / 3) Autres : hyperuricémie, infections, infiltration plasmocytaire
- Pourquoi l'hypercalcémie est-elle une urgence thérapeutique ? : Risque de complications graves : déshydratation, insuffisance rénale aiguë, troubles du rythme cardiaque, coma. Nécessite réhydratation et bisphosphonates en urgence.
- Dans quel cas un myélome à chaînes légères ne montre pas de pic à l'EPS ? : Dans 20% des cas (myélomes à chaînes légères), absence de pic monoclonal car les chaînes légères libres passent dans les urines. Diagnostic par dosage des chaînes légères sériques.
- Quels examens d'imagerie sont utilisés pour le bilan d'extension du myélome ? : Scanner corps entier ou IRM rachis/bassin, TEP-scanner. Recherche de lésions ostéolytiques, fractures, plasmocytomes. Les radiographies standard sont moins sensibles.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Définir la maladie de Waldenström : Lymphome non-hodgkinien B indolent caractérisé par une prolifération de lymphoplasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse avec sécrétion d'IgM monoclonale.
- Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Waldenström ? : Syndrome tumoral (adénopathies, hépatosplénomégalie), cytopénies, syndrome d'hyperviscosité, manifestations dysimmunitaires (neuropathie anti-MAG, cryoglobulinémie).
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Dans quel cas un myélome à chaînes légères ne montre pas de pic à l'EPS ?
Dans 20% des cas (myélomes à chaînes légères), absence de pic monoclonal car les chaînes légères libres passent dans les urines. Diagnostic par dosage des chaînes légères sériques.
Quels examens d'imagerie sont utilisés pour le bilan d'extension du myélome ?
Scanner corps entier ou IRM rachis/bassin, TEP-scanner. Recherche de lésions ostéolytiques, fractures, plasmocytomes. Les radiographies standard sont moins sensibles.
Définir la maladie de Waldenström
Lymphome non-hodgkinien B indolent caractérisé par une prolifération de lymphoplasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse avec sécrétion d'IgM monoclonale.
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🔁 Répétition espacée J+7, J+20
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