Fiche de révision de l'item 97 EDN — Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré). Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- 1/3 garde capacité à marcher, 1/3 confiné au lit, 1/3 nécessite assistance respiratoire.
- La phase d'extension dure par définition moins de 4 semaines, souvent quelques jours seulement.
- Après 12 à 18 mois sans amélioration, l'absence de récupération peut être considérée comme définitive.
- Initialement : allongement latences ondes F et distales. À la phase d'état : anomalies démyélinisantes typiques.
- Tachycardie, hypotension orthostatique, anomalies de sudation, constipation. Fréquentes dans les formes sévères.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Qu'est-ce qu'une polyradiculonévrite aiguë ? : Neuropathie périphérique inflammatoire, démyélinisante, multifocale, sensitivo-motrice touchant les racines nerveuses et les nerfs les prolongeant.
- Quelle est la durée maximale de la phase d'extension dans une polyradiculonévrite aiguë ? : La phase d'extension dure par définition moins de 4 semaines, souvent quelques jours seulement.
- Quelles sont les trois phases d'évolution d'une polyradiculonévrite aiguë ? : Phase d'extension (< 4 semaines), phase de plateau (stabilité des déficits), phase de récupération (ordre inverse d'apparition).
- Quelle est la caractéristique principale de l'atteinte motrice dans le syndrome de Guillain-Barré ? : Parésie relativement symétrique, étendue et sévère, prédominant initialement en proximal puis touchant les extrémités.
- Que montre l'exploration neurophysiologique dans le syndrome de Guillain-Barré démyélinisant ? : Initialement : allongement latences ondes F et distales. À la phase d'état : anomalies démyélinisantes typiques.
- Quelle est la répartition des patients lors de la phase de plateau ? : 1/3 garde capacité à marcher, 1/3 confiné au lit, 1/3 nécessite assistance respiratoire.
- Quels nerfs crâniens sont le plus souvent atteints dans la phase de plateau ? : Nerf facial (souvent diplégie faciale) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens). Atteinte oculomotrice plus rare.
- Quelles sont les manifestations végétatives possibles dans les formes sévères ? : Tachycardie, hypotension orthostatique, anomalies de sudation, constipation. Fréquentes dans les formes sévères.
- Comment évolue la récupération dans le syndrome de Guillain-Barré ? : Se fait dans l'ordre inverse d'apparition des déficits. Peut durer plusieurs mois dans les formes démyélinisantes.
- Quel est le pronostic général du syndrome de Guillain-Barré ? : 5% de décès, 15% gardent des séquelles définitives (déficit moteur, ataxie). Récupération complète dans 80% des cas.
- Quelles sont les principales manifestations sensitives du syndrome de Guillain-Barré ? : Paresthésies subjectives distales ascendantes, ataxie proprioceptive objective, douleurs radiculaires des membres inférieurs.
- Dans quelles situations une prise en charge en réanimation est-elle nécessaire ? : Détresse respiratoire aiguë, troubles de déglutition sévères, dysautonomie majeure. Concerne environ 1/3 des patients.
- Quelle est l'utilité de la ponction lombaire dans le diagnostic ? : Appoint non indispensable mais utile au diagnostic différentiel. Montre une dissociation albumino-cytologique évocatrice.
- Quelle est la progression typique de l'atteinte motrice ? : Débute aux membres inférieurs, progression ascendante, atteinte du cou et tronc plus tardive, nerfs crâniens rarement touchés initialement.
- Quand peut-on considérer l'absence de récupération comme définitive ? : Après 12 à 18 mois sans amélioration, l'absence de récupération peut être considérée comme définitive.
- À quel moment apparaissent les anomalies neurophysiologiques ? : Les anomalies sont habituellement retardées par rapport aux manifestations cliniques, particulièrement dans les formes démyélinisantes.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Quelle est la différence principale entre le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie motrice axonale aiguë ? : Guillain-Barré : atteinte sensitivo-motrice démyélinisante. NMAA : atteinte motrice pure avec lésions axonales aux nœuds de Ranvier.
- Quels sont les principaux événements déclenchants du syndrome de Guillain-Barré ? : Infection à cytomégalovirus ou virus d'Epstein-Barr. Pour la NMAA : diarrhées à Campylobacter jejuni. Précèdent dans > 50% des cas.
- Que montre l'ENMG dans la neuropathie motrice axonale aiguë ? : Diminution amplitudes potentiels moteurs aux 4 membres, tracés neurogènes, pas d'anomalies sensitives ni démyélinisantes.
- Quelle est la différence de récupération entre les deux formes principales ? : Guillain-Barré : récupération lente sur plusieurs mois. NMAA : soit rapide sous immunoglobulines, soit très lente si dégénérescence axonale.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Quand peut-on considérer l'absence de récupération comme définitive ?
Après 12 à 18 mois sans amélioration, l'absence de récupération peut être considérée comme définitive.
À quel moment apparaissent les anomalies neurophysiologiques ?
Les anomalies sont habituellement retardées par rapport aux manifestations cliniques, particulièrement dans les formes démyélinisantes.
Quelle est la différence principale entre le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie motrice axonale aiguë ?
Guillain-Barré : atteinte sensitivo-motrice démyélinisante. NMAA : atteinte motrice pure avec lésions axonales aux nœuds de Ranvier.
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