Fiche de révision de l'item 98 EDN — Myasthénie. Points clés rang A et B issus du référentiel LiSA, et pièges classiques aux EDN.
🎯 L'essentiel en 30 secondes
- Voix qui s'éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible par fatigue des muscles de la phonation.
- Absence de troubles sensitifs, absence de signes d'atteinte neurologique centrale, musculature pupillaire indemne.
- Atteinte abdominaux : difficulté à se relever du décubitus. Atteinte cervicaux : chute de la tête en avant et douleurs cervicales.
- Symptômes intermittents et examen en période intercritique. Cette variabilité contribue à la difficulté diagnostique de la maladie.
- Dyspnée d'effort puis de repos, orthopnée, toux inefficace. Risque d'insuffisance respiratoire aiguë soudaine engageant le pronostic vital.
📋 Points clés rang A
RANG A
Fondamentaux — obligatoires à l'EDN
- Quels sont les 3 signes cardinaux les plus évocateurs de myasthénie ? : Ptosis et diplopie (muscles oculaires), troubles de la déglutition (muscles bulbaires), faiblesse musculaire des membres avec fatigabilité à l'effort.
- Quelles sont les caractéristiques du phénomène myasthénique ? : Fatigabilité qui apparaît/augmente à l'effort, augmente en fin de journée, se corrige au repos, peut toucher des muscles non concernés par l'effort.
- Décrivez le ptosis myasthénique caractéristique. : Ptosis initialement unilatéral puis bilatéral asymétrique. Ptosis à bascule quasi pathognomonique. Majoré par fixation vers le haut, amélioré par test au glaçon.
- Quels muscles respiratoires peuvent être atteints et avec quelles conséquences ? : Dyspnée d'effort puis de repos, orthopnée, toux inefficace. Risque d'insuffisance respiratoire aiguë soudaine engageant le pronostic vital.
- Quels sont les troubles bulbaires typiques de la myasthénie ? : Troubles mastication (soutenir la mâchoire), troubles déglutition avec fausses routes, reflux nasal, troubles motricité linguale, parésie faciale (sourire vertical).
- Comment se manifeste l'atteinte de la phonation dans la myasthénie ? : Voix qui s'éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible par fatigue des muscles de la phonation.
- Quelle est la répartition de l'atteinte musculaire des membres ? : Prédominance muscles proximaux, mais atteinte distale possible. Fatigabilité anormale aux épreuves de Barré (2min30) et Mingazzini (1min15).
- Quels sont les signes d'atteinte des muscles axiaux ? : Atteinte abdominaux : difficulté à se relever du décubitus. Atteinte cervicaux : chute de la tête en avant et douleurs cervicales.
- Pourquoi l'examen clinique peut-il être normal dans la myasthénie ? : Symptômes intermittents et examen en période intercritique. Cette variabilité contribue à la difficulté diagnostique de la maladie.
- Quels éléments de l'examen neurologique sont préservés dans la myasthénie ? : Absence de troubles sensitifs, absence de signes d'atteinte neurologique centrale, musculature pupillaire indemne.
📌 Points rang B
RANG B
Approfondissement — pour se démarquer
- Quel est le mécanisme physiopathologique de la myasthénie ? : Maladie auto-immune avec blocage des récepteurs de l'acétylcholine par des anticorps, induisant un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire (bloc post-synaptique).
- Quelle est la répartition par âge et sexe de la myasthénie ? : Entre 20-40 ans : prédominance féminine. Au-dessus de 60 ans : prédominance masculine. Peut survenir à tout âge.
- Quelle est la fréquence de l'hyperplasie thymique dans la myasthénie ? : 60% des patients, majoritairement femmes <45 ans avec anticorps anti-RACh. Prolifération de follicules germinatifs avec lymphocytes B et T.
- Quelle est la fréquence des thymomes et leurs caractéristiques ? : 15-20% des patients, habituellement après 40 ans. Tumeurs épithéliales et lymphocytaires, bénins ou malins. Indication opératoire systématique.
- Quel examen d'imagerie est systématique dans la myasthénie et pourquoi ? : Scanographie thoracique pour rechercher hyperplasie thymique ou thymome. Injection d'iode si doute sur thymome (sauf poussée car risque d'aggravation).
- Quelle est l'association auto-immune la plus fréquente avec la myasthénie ? : Affections thyroïdiennes (Basedow, thyroïdite) dans environ 10% des cas. Autres associations dans 5% des cas.
- Quand peut-on porter le diagnostic de myasthénie oculaire pure ? : Après 2 ans de recul si l'atteinte reste localisée aux muscles oculaires (10-15% des patients), même si généralisation tardive possible.
- Quelles sont les caractéristiques de la myasthénie oculaire pure ? : Prédominance masculine, survenue après 40 ans, rareté du thymome, anticorps anti-RACh absents dans 50% des cas, mauvaise réponse aux anticholinestérasiques.
- Quelles sont les caractéristiques des formes avec anticorps anti-MuSK ? : Prédominance féminine, atteinte bulbaire fréquente avec atrophie linguale, crises myasthéniques avec atteinte respiratoire, absence de thymome.
- Dans quel pourcentage des cas les premières manifestations sont-elles oculaires ? : 50% des cas débutent par des manifestations purement oculaires (ptosis, diplopie), avant évolution vers forme généralisée ou forme oculaire pure.
⚠️ Les pièges classiques aux EDN
Pourquoi l'examen clinique peut-il être normal dans la myasthénie ?
Symptômes intermittents et examen en période intercritique. Cette variabilité contribue à la difficulté diagnostique de la maladie.
Quels éléments de l'examen neurologique sont préservés dans la myasthénie ?
Absence de troubles sensitifs, absence de signes d'atteinte neurologique centrale, musculature pupillaire indemne.
Quel est le mécanisme physiopathologique de la myasthénie ?
Maladie auto-immune avec blocage des récepteurs de l'acétylcholine par des anticorps, induisant un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire (bloc post-synaptique).
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